햄버거병 용혈성요독증후군 증상 치료
[햄버거병, 용혈성요독증후군 증상·치료]
- 일명, 햄버거병이라 불리우는 용혈성요독증후군의 원인, 증상과 치료 등에 대해 알아봅시다.
1. 요약
- 용혈성요독증후군(hemolytic-uremic syndrome、HUS)이란, 용혈성 빈혈, 혈소판 감소, 급성 신부전의 3가지 특징을 가진 병을 말합니다. 장출혈성 대장균 감염증에 걸린 후 발병하는 경우가 많고, 소아(어린아이)에서 급성 신부전의 원인으로 가장 빈도가 높습니다.
원인이 되는 장출혈성 대장균은 대표적인 것으로, 병원성 대장균인 O157이 유명하며 장출혈성 대장균 감염증과 관련된 용혈성요독증후군은 집단으로 발생할 수도 있습니다. 증상이 매우 심각하거나 사망자를 내는 경우도 있으므로 그 사회적 영향력은 매우 큽니다.
성인의 용혈성요독증후군의 원인은 더욱 다양한 경향이 있습니다. 약제, 임신, 자가면역질환, 악성종양 등에 의해 발병할 수도 있으며, 용혈성요독증후군에서는 수액이나 수혈, 때로는 투석 등의 치료가 필요할 수도 있습니다.
용혈성요독증후군은 집학적인 치료를 시행함으로써 예후 개선을 도모하는 것이 가장 중요한 질병이며, 혈전성 혈소판감소성 자반은 용혈성요독증후군의 증상과 유사한 부분도 많기에, 통틀어서 혈전성 미세혈관병증이라고 불리기도 합니다.
아래에서 용혈성요독증후군의 원인을 살펴보시겠습니다.
2. 원인
- 용혈성요독증후군은 용혈성 빈혈, 혈소판 감소, 급성 신부전 3가지 특징으로 하는 질병이나 그 병세를 초래하는 원인에는 다양한 것이 있다고 알려져 있습니다. 대표적인 원인으로는 장출혈성 대장균에 감염된 후 발병하는 것입니다.
장출혈성 대장균은 사람의 장에 감염되어 설사를 일으키는 대장균으로, 그 중에서도 베로독소(시가 독소)를 생성하는 세균에 의해 발생합니다. 장출혈성 대장균이 생성하는 베로독소는 사람의 세포 속에 흡수됨으로써, 그 독성을 발휘합니다.
독소를 흡수한 세포는 세포 활동에 필요한 단백질을 합성할 수 없게 되어 세포가 생명 활동을 보낼 수 없게 됩니다. 그 결과, 각종 세포장애가 발생합니다.
원인이 되는 장출혈성 대장균은 다양한 것이 알려졌습니다만, O157의 타입이 가장 많습니다. 또, O157 이외의 타입에 의해서도 일으켜지게 됩니다. 소아 분야에서 용혈성요독증후군의 원인은, 그 대부분이 장출혈성 대장균과 관련된 것입니다.
한편 성인의 영역에서는 면역억제제(사이클로스포린 등)나 항암제, 항혈소판제와 관련하여 용혈성요독증후군이 발생하는 경우가 많습니다. 또한, HIV나 인플루엔자, 폐렴구균 등의 감염증이 원인이 될 수도 있으며 자가면역질환이 원인이 될 수도 있습니다.
3. 증상
- 용혈성요독증후군은 대부분은 장출혈성 대장균에 속발하여 발병합니다. 장출혈성 대장균에 감염된 후, 3~7일 정도의 잠복기를 거친 후 복통과 설사가 발생합니다. 세포 장애가 진행되면 혈변을 발병하게 될 수도 있습니다.
설사가 나타난 후 용혈성 빈혈, 혈소판 감소, 급성 신부전 세 가지를 특징한 용혈성요독증후군이 발병하게 됩니다. 또한, 장출혈성 대장균 이외의 것이 원인이 된 경우에도 이 세 가지 병태가 주체가 됩니다.
- 빈혈 증상으로는 현기증이나 나른함, 안색 불량, 빈맥 등의 증상이 출현합니다.
- 혈소판이 감소하면 혈액이 굳기 어려워지고, 점막 출혈이나 위장관 출혈을 초래할 수 있습니다.
- 급성 신부전이 발병하면 배뇨가 적어지고, 전혀 소변을 보지 못하는 예도 있습니다.
- 혈압이 상승하는 것과 맞물려, 경련이나 의식 장애 등의 뇌증이 발병할 수도 있습니다.
그 밖에 심근장애로 인한 심부전(호흡곤란 등), 췌장염(복통), 파종혈관내응고, 췌장염 등이 발병할 수도 있습니다.
4. 검사·진단
- 용혈성요독증후군은 혈액 검사에서 용혈성 빈혈, 혈소판 감소, 급성 신부전을 검사 합니다. 용혈성요독증후군은 작은 혈관에 혈전이 형성되어, 좁은 혈관을 지날 때 적혈구가 파괴됩니다. 이에 따라 현미경 검사를 통해 변형된 적혈구가 있는 것으로 인정됩니다.
또한, 용혈 현상을 반영한 소견도 혈액 검사를 통해 확인됩니다. 신장이나 장에 발생하고 있는 변화를 확인하기 위해 초음파 검사가 시행될 수도 있습니다.
용혈성요독증후군에서는 질병의 유인이 된 원인 검사도 시행하게 됩니다. 대표적인 원인인 장출혈성 대장균에서는 베로독소가 생성되고 있는 것으로부터 해당 독소를 검출하는 검사가 시행됩니다.
용혈성요독증후군에서는 수반 증상을 발병할 수도 있으므로, 그것들을 찾아내기 위한 검사가 이루어질 수도 있습니다. 뇌증이 발병했을 때 머리 MRI나 뇌파 등이, 심근 장애에 대해서는 심장 초음파와 심전도 검사 등이 각각 이루어집니다.
마지막으로 아래 항목에서 치료 방법도 확인해봅시다.
5. 치료
- 용혈성요독증후군 치료의 기본은 기초 질환에 대한 치료와 더불어 각종 증상에 대응한 지지 요법입니다. 빈혈의 진행이 강한 경우에는 수혈을 하고 혈압이 높은 경우에는 이뇨제나 강압제(칼슘길항제가 대표적)를 사용하여 혈압을 낮추게 됩니다.
용혈성요독증후군에서는 급성 신부전이 진행, 소변을 볼 수 없게 될 수 있으며 투석을 할 수도 있습니다. 또한, 원인에 따라서는 혈장 교환이라고 불리는 치료가 선택될 수도 있습니다.
용혈성요독증후군에서는 뇌증이 발생할 수 있으며, 항경련제에 의한 경련에 대한 대응, 뇌압 효과를 위한 고침투압 요법이 시행됩니다.
경과 및 원인에 따라 스테로이드 펄스 요법을 시행하는 경우도 있습니다.
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